Wat is Cystic Fibrosis (CF) eigenlijk?

Cystic Fibrosis (CF), ook wel taaislijmziekte genoemd, is een ongeneeslijke, erfelijke aandoening waar momenteel ongeveer 1400 mensen in Nederland aan lijden. Bij mensen met taaislijmziekte wordt het lichaamseigen slijm dat nodig is bij onze spijsvertering en in onze vitale organen, steeds taaier. Doordat het slijm zo taai is kan het zich gaan ophopen in organen zoals de longen. Hierdoor kunnen gemakkelijk terugkerende luchtweginfecties ontstaan. Uiteindelijk zullen de longen hier zo door beschadigd raken dat ze niet meer kunnen werken. Dit is een belangrijke doodsoorzaak bij mensen met Cystic Fibrosis.
Slijm is ook nodig bij onze spijsvertering. Mensen met taaislijmziekte hebben daarom vaak problemen met hun spijsvertering en kunnen groeiachterstanden en diabetes ontwikkelen. Een ander orgaan dat aangetast kan worden is de lever. Hierdoor zal chronische leverziekte ontstaan. Of en de mate waarin symptomen optreden, verschilt van persoon tot persoon. Dat maakt Cystic fibrosis een vreselijk moeilijk en onzekere ziekte om mee te leven.

 Hoop op nieuwe technieken

Cystic Fibrosis is vooralsnog niet te genezen. Maar behandeling met medicijnen, fysiotherapie en speciale voeding kan de kwaliteit van leven verbeteren. Voor mensen met CF is het goed om (dagelijks) te sporten. Dit houdt hun conditie op peil, verhoogt hun weerstand en zorgt ervoor dat slijm makkelijker opgehoest kan worden. Bij een te lage longcapaciteit is een longtransplantatie een mogelijkheid. De hoop is gevestigd op nieuwe technieken of medicijnen waarmee de negatieve effecten van de erfelijke aandoening bestreden of opgeheven kunnen worden. De gemiddelde leeftijd van CF patiënten bij overlijden is slechts 37 jaar.

Levensverwachting beter dan voorheen
De levensverwachting voor mensen met Cystic Fibrosis is nu beter dan voorheen. Dit komt door betere medische zorg en doordat men de ziekte vaak al vroeg ontdekt. Hoe eerder Cystic Fibrosis wordt ontdekt, hoe eerder de behandeling kan worden gestart. Met behulp van vroegtijdige diagnose en optimale behandeling kan de schade aan de diverse organen zoveel mogelijk beperkt worden. Dit leidt tot een verbeterde levensverwachting.

Erfelijkheid

Een baby wordt alleen met CF geboren indien beide ouders het defecte CF-gen dragen.Wanneer beide ouders drager zijn van het defecte CF gen heeft elk kind een kans van 1 op 4 om met CF geboren te worden, een 2 op 4 kans om zelf drager te zijn van het defecte gen en 1 op 4 kans op het niet dragen van het defecte gen.